模拟白塞病的骨髓增生异常综合征2例报道并文献回顾

作者：邵勤; 张华勇; 陈智勇

来源：中国免疫学杂志, 2019, 35(17): 2136-2140.

• 白塞病
• 骨髓增生异常综合征
• 临床特征

目的:探讨白塞病(BD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征,减少临床误诊。方法:回顾性分析2017年南京鼓楼医院收治的模拟BD的MDS病例2例,并检索中英文文献库中BD合并MDS的病例,分析其临床特点。结果:BD伴发MDS共60例,男性25例,女性35例。年龄15～77岁,平均(45. 1±15. 3)岁,其中40～69岁患者共38例,占63. 3%。61. 7%的患者BD先于MDS诊断。消化道损伤、发热、血细胞减少是BD合并MDS最具特点的临床表现,而针刺反应阳性率较低(13. 3%)。MDS分型以骨髓增生异常综合征合并难治性贫血(MDS-RA)最为常见(64. 1%)。染色体核型异常常见(86%),8号三体异常占44. 2%,且易伴发消化道损伤(78. 9%)。结论:BD和MDS有合并出现的风险,BD合并MDS具有一定的临床特点,中老年、消化道损伤、8号染色体三体异常可能是BD伴发MDS的危险因素。

• 单位
  南京大学医学院附属鼓楼医院; 重庆市中医院