非运动神经元细胞在脊髓性肌萎缩发病机制中的作用

作者：王国霞; 车凤玉; 张李钰; 李本昌; 莫丽党芝; 杨颖^*

来源：神经解剖学杂志, 2022, 38(06): 705-708.

DOI：10.16557/j.cnki.1000-7547.2022.06.016

• 脊髓性肌萎缩
• 运动神经元
• SMN蛋白
• 星形胶质细胞
• 少突胶质细胞
• 小胶质细胞
• 施万细胞

脊髓性肌肉萎缩症(SMA)是脊髓前角运动神经元退行性变导致的肌肉无力、肌肉萎缩的疾病，是导致婴儿死亡的最常见的常染色体隐性遗传病。SMA是由于存活运动神经元1(Smn1)基因的纯合突变和/或缺失，其编码的SMN蛋白表达减少，导致运动神经元死亡。然而，越来越多的证据表明，除了运动神经元外，其他类型的细胞也参与了SMA的发生与发展。在这篇综述中，我们将讨论位于中枢神经系统非运动神经元(感觉神经元、中间神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞)和外周神经系统中施万细胞在SMA病变过程中的作用。通过阐述非运动神经元细胞在SMA发病中的作用，将有助于全面理解SMA的发病机制，并对SMA的治疗提供新的思路。

• 单位
  西安市儿童医院