限制型心肌病的临床研究进展

作者：娄奇; 李为民^*

来源：中华心血管病杂志(网络版), 2022, 05(01): 1-7.

DOI：10.3760/cma.j.cn116031.2022.1000130

• 限制型心肌病
• 继发性
• 临床研究进展
• RCM

心肌病是一种心肌结构与功能异常的疾病, 是在排除冠状动脉疾病、高血压、瓣膜性心脏病和先天性心脏病情况下的心肌异常[1]。随着基因组学的最新进展, 基于形态学和功能标准,心肌病可分为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)、致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)和未分类心肌病(即Takotsubo和左心室非致密性心肌病), 其中RCM是临床上最不常见的心肌病类型[1], 表现为严重的舒张功能障碍和限制性充盈状态, 以及充盈压升高;晚期收缩功能和左心室腔大小正常或轻微减小, 心室厚度正常或轻微增加;心房增大较常见[2]。RCM可分为原发性/特发性(为家族性或散发性)和继发性[如心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)、结节病和铁超载];也可以根据组织病理学分为浸润性、非浸润性、溶酶体储存障碍和心内膜心肌型。年轻患者常为遗传性RCM, 如存储障碍和遗传性血红蛋白沉着症, 而老年患者常为继发性RCM, 如CA、继发性铁超负荷RCM和化疗诱导的RCM等。本文将详细阐述各种类型RCM的分类方法、病因及病理机制、临床表现、诊断及鉴别诊断方法和治疗策略的新进展。

• 单位
  哈尔滨医科大学附属第一医院