儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的治疗经验

作者：郑曼娜; 李嘉豪; 李乐; 谭天宝; 潘静; 胡超; 杨纪亮; 沈远超; 吴慧莹; 牛会林; 徐涛; 张晓红; 陈希文; 鹿连伟; 邹焱; 杨天佑^*

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2023, 28(02): 113-117.

• 神经节细胞瘤
• 神经节神经母细胞瘤混杂型
• 儿童
• 手术

目的 总结治疗儿童神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型的经验。方法 回顾性分析2009年5月—2019年11月在广州市妇女儿童医疗中心诊治的神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型病例。采用Mann-Whitney U检验、卡方检验和费希尔精确检验进行比较各指标，采用Kaplan-Meier进行生存分析、Log-rank比较生存曲线。结果 本研究共纳入88例患儿，中位年龄为54.7(13.7～192.0)个月。肿瘤原发于颈部(2例)、胸部(54例)、胸腹(2例)、腹部(24例)、盆腔(6例)。INSS分期1期、2A、2B、3期、4期分别为58例、9例、10例、9例、2例。所有患儿均接受手术切除，术中失血量中位数为50(2～4700)mL,术中输注红细胞中位数为1.(0～7)单位、输注血浆中位数为100(0～1700)mL。5例(5.7%)患儿发生了并发症。20例(22.7%)有肿瘤残留，其中11例肿瘤残留大于2cm, 2例残留小于2cm,另外7例未记录具体残留组织大小。术后病理确诊神经节细胞瘤32例(36.4%),神经节神经母细胞瘤混杂型56例(63.6%)。神经节细胞瘤患儿发病年龄较神经节神经母细胞瘤混杂型患儿大[69.1(47.4～88.3)个月vs 49.6(32.1～68.9)个月，P=0.005]。中位随访时间为23.5(0.0～89.0)个月，2例(2.3%)复发、3例(3.4%)死亡、9例(10.2%)失访。术后肿瘤残留对无事件生存率及总体生存率没有显著影响(P=0.691,P=0.128)。结论 神经节细胞瘤及神经节神经母细胞瘤混杂型总体治疗效果良好，手术治疗安全有效，术后肿瘤残留对临床结局可能无显著影响。

• 单位
  广州市妇女儿童医疗中心