伴肌萎缩侧索硬化症的额颞叶痴呆综合征一例

作者：刘晓黎; 汤荟冬

来源：神经疾病与精神卫生, 2015, 15(6): 572-575.

DOI：10.3969/j.issn.1009-6574.2015.06.008

• 额颞叶痴呆
• 肌萎缩侧索硬化
• 运动神经元病
• TRPM7
• 基因突变

肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种以脑干、脊髓和运动皮质中选择性运动神经元变性为特征的进展性、致死性疾病,临床表现为上、下运动神经元同时受累的症状和体征[1].额颞叶痴呆(Frontotemporal Dementia,FTD)是一种发病率仅次于AD的原发性退行性痴呆[2],以选择性额叶和(或)颞叶进行性萎缩为病理学特征,核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为异常和语言障碍[3].

• 单位
  神经内科; 上海交通大学医学院附属瑞金医院; 同济大学