以骨骼肌受累为首发表现的原发性系统性轻链淀粉样变1例报道

作者：肖凤; 谈颂^*

来源：重庆医学, 2023, 52(21): 3358-3360.

• 轻链淀粉样变
• 骨骼肌
• 骨髓活检
• 病例报道

<正>原发性系统性轻链淀粉样变是由浆细胞异常增殖产生的单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠，形成淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及肾脏、心脏、肝脏、肺、皮肤软组织、神经组织等[1],骨骼肌受累最为罕见[2-6]。因发生率低，临床表现多样化且缺乏特异性，原发性系统性轻链淀粉样变常被误诊，患者往往得不到及时治疗。

• 单位
  神经内科; 四川省医学科学院(四川省人民医院); 四川省医学科学院·四川省人民医院; 四川省医学科学院（四川省人民医院）; 电子科技大学