胰岛素自身免疫综合征是引起自发性低血糖的重要原因之一,在日本是自发性低血糖症的第三大病因,多伴发自身免疫疾病,应用含巯基药物后诱发产生胰岛素自身抗体,患者常表现为反复性、严重自发性空腹或迟发性餐后低血糖,其低血糖发作时呈高胰岛素血症。停用诱发药物后,患者低血糖多可自行缓解。本文就胰岛素自身免疫综合征的发病机制、胰岛素自身抗体种类和来源、遗传易感因素、临床特点、诊断方法、诊断标准及治疗等方面的研究进展作一综述。