ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

作者：杨慧芳; 黄庞宁; 何靖; 刘安平; 古学奎

来源：临床肿瘤学杂志, 2021, 26(04): 383-384.

DOI：10.3969/j.issn.1009-0460.2021.04.017

• 间变大细胞淋巴瘤
• 噬血细胞综合征
• 间变性淋巴瘤激酶
• 西达本胺
• 急性胰腺炎

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lymphohistiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1]。根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性两大类,前者具有明确的遗传基因缺陷,多见于儿童,后者多由恶性肿瘤、感染和风湿免疫疾病等引起,常见于成人[2]。淋巴瘤相关HPS(lymphoma-associated HPS,LAHS)是继发性HPS的常见类型,其病情凶险,

• 单位
  广州中医药大学; 广州中医药大学第一附属医院; 第一临床学院