横纹肌肉瘤是一种恶性程度高且罕见的软组织肉瘤。本文报道了1例经穿刺活检后病理显示为胚胎型横纹肌肉瘤的患者。该患者经安罗替尼靶向治疗联合新辅助化疗后肿瘤体积明显缩小,行保肢手术治疗后继续应用安罗替尼靶向治疗联合局部辅助放疗。该患者治疗效果较好,为临床治疗此类型恶性肿瘤提供了新的思路。