摘要
细胞内外带电粒子通过心肌细胞离子通道可产生电位差,传导生物电活动、兴奋心肌细胞、使心肌产生自主电活动,引起心肌收缩。心肌细胞上存在的离子通道主要包括钠离子通道、钾离子通道、钙离子通道、氯离子通道等,参与心肌的代谢过程,是心脏疾病发生、发展的基础。氯离子是最丰富的阴离子,在细胞膜和细胞器膜上广泛存在,参与细胞增殖、凋亡、容量调节、细胞兴奋性调节等多种病理生理过程,囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR)是重要的氯离子通道,CFTR突变易引起囊性纤维化疾病,主要影响消化道、呼吸道等上皮功能,关于CFTR的研究主要集中在囊性纤维化相关的疾病,近年研究发现CFTR参与心肌缺血、心律失常等心肌疾病的发病过程。本文就CFTR在心脏疾病中作用的研究进展作一综述。
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单位首都医科大学附属北京儿童医院; 首都医科大学附属北京友谊医院