肺内恶性神经鞘瘤缺乏特异性临床表现及影像学特征,其确诊尚需要影像学检查结合病理及免疫组化检查等多种方法的共同分析。为此,本文报道了1例肺内恶性神经鞘瘤的诊治过程,并结合国内外55例肺内神经鞘瘤的文献资料,对该病进行归纳总结,旨在提高临床医生对肺内神经鞘瘤的认识。