目的探讨马尾副神经节瘤的病例特点、诊断、治疗及预后。方法选取1例罕见的角蛋白表达阳性的马尾副神经节瘤患者为研究对象。分析该病例的临床表现、影像学及病理学特点,回顾和复习相关文献。结果本例患者初步诊断为神经鞘瘤,术后病理诊断为腰椎L2L3副神经节瘤。术后1年随访预后良好。结论马尾副神经节瘤起源于神经外胚层,较为罕见,术前诊断较为困难,病理诊断为惟一标准。大多数马尾副神经节瘤增长缓慢,全切预后良好。该肿瘤具有潜在恶性,长期随访仍有必要。