原发性骨髓纤维化203例临床特征、生存情况及芦可替尼疗效分析

作者：童雅君; 蒋灵旭; 周歆平; 马丽亚; 任艳玲; 许改香; 杨敏; 俞文娟; 韦菊英; 孟海涛; 毛莉萍; 麦文渊; 娄引军; 叶琇锦; 谢万灼; 金洁; 佟红艳^*

来源：中国实用内科杂志, 2023, 43(02): 122-127.

DOI：10.19538/j.nk2023020108

• 原发性骨髓纤维化
• 预后积分系统
• 芦可替尼

目的 总结原发性骨髓纤维化（PMF）患者的临床特征，评估DIPSS-Chinese积分系统对预后的预测能力，分析芦可替尼治疗的疗效。方法 回顾性分析2011年1月1日至2020年12月31日初次来浙江大学附属第一医院就诊的203例PMF患者的临床资料，评估DIPSS-Chinese积分系统对PMF患者预后的预测能力，观察75例接受芦可替尼治疗患者的疗效及安全性。结果 203例PMF患者中，男性98例，女性105例，中位发病年龄60(21～82)岁，中位血红蛋白（Hb）80(28～187)g/L。70.0%的患者肋下可触及脾肿大，73.4%的患者可检测到JAK2 V617F突变。DIPSSChinese积分系统可以较好地预测该组患者的预后（P<0.05）。接受以芦可替尼为基础治疗的75例PMF患者中，66.7%获得了临床改善，中位总生存期（OS）62个月。结论 PMF患者多以贫血起病，大部分存在脾肿大及JAK2 V617F突变。DIPSS-Chinese积分系统可以有效地评估患者预后，芦可替尼治疗PMF患者可以改善临床症状，耐受性良好。

• 单位
  浙江大学附属第一医院; 浙江大学