摘要
目的探讨家族性脑神经疾患(FCN)的临床特点和显微血管减压术(MVD)的疗效。方法回顾性分析卫生计生委中日友好医院神经外科2011年1月至2016年9月收治的15个家系21例FCN患者的临床资料,所有患者共行22例次MVD,术后行临床随访。采用随机抽样法抽取同期行MVD治疗的150例散发脑神经疾患(SCN)患者的临床资料进行比较分析。结果与SCN组比较,FCN组患者的临床特点包括:发病年龄提前[分别为(38.6±13.5)岁、(46.8±12.3)岁,P<0.05],更多为右侧发病[分别为15/21(71%)、80/150(53%),P<0.05]。与SCN组比较,FCN组患者的手术疗效特点包括:后颅窝狭小率高[分别为43%(9/21)、17%(25/150),P<0.05],责任血管不包括椎-基底动脉主干的比例高[分别为21/22(95%)、129/150(86%),P<0.05],单根椎-基底动脉主干压迫比例高[分别为1/22(5%)、0/150(0%),P<0.05],但手术有效率[分别为91%(20/22)、98%(123/126)]和术后并发症发生率[分别为9%(2/22)、7%(9/126)]的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 FCN罕见,具有发病年龄偏小、右侧常见的临床特点。MVD是有效、安全的治疗方法,术后需警惕面神经、听神经功能障碍等并发症发生。
- 单位