外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为女性生殖道系统罕见疾病,其病因和发病机制目前仍不明确,且缺乏有效的治疗经验.本文报道1例单发于外阴的LCH病例,并对相关文献进行复习.