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摘要
A fibrose c赤stica, que j芍 foi considerada uma doen a da infancia, 谷 agora tamb谷m uma doen a do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas m谷dicos relacionados com a idade e com a pr車pria doen a. O crescente n迆mero de adultos com fibrose c赤stica resultou em aumento da necessidade de cuidados m谷dicos. Essa necessidade tem sido suprida por um crescente n迆mero de pneumologistas de adultos e outros especialistas. O objetivo dessa revis o 谷 sumarizar o conhecimento corrente sobre o diagn車stico e tratamento no adulto com fibrose c赤stica. Na maioria dos casos, o diagn車stico 谷 sugerido por manifesta es de doen a sinopulmonar cr nica e insufici那ncia pancre芍tica ex車crina, e, ent o, confirmado por um teste do suor positivo. Pacientes adultos podem, entretanto, apresentar sufici那ncia pancre芍tica e caracter赤sticas cl赤nicas at赤picas, 角s vezes, associadas com teste do suor normal ou lim赤trofe. Em tais casos, a possibilidade de realizar pesquisa de muta es para fibrose c赤stica e de medir a diferen a de potencial nasal pode ser de utilidade diagn車stica. A abordagem terap那utica padr o para a doen a pulmonar inclui: antibi車ticos, higiene das vias a谷reas, exerc赤cio, mucol赤ticos, broncodilatadores, oxig那nio, agentes anti-inflamat車rios e suporte nutricional. A utiliza o adequada dessas terapias resulta em mais pacientes com fibrose c赤stica sobrevivendo na vida adulta com uma aceit芍vel qualidade de vida. Once considered a childhood disease, cystic fibrosis is now also a disease of adults. Increased longevity has resulted in the aging of the cystic fibrosis population. The consequent age-related medical problems among adults with cystic fibrosis have increased medical care needs. These needs are being met by a growing number of non-pediatric pulmonologists and other non-pediatric specialists. The objective of this review was to summarize the current knowledge about diagnosis and treatment in adult cystic fibrosis. In most cases, the diagnosis is suggested by manifestations of chronic sinopulmonary disease and exocrine pancreatic insufficiency. The diagnosis is confirmed by a positive sweat test result. Adult patients may, however, present pancreatic sufficiency and atypical clinical features, sometimes in combination with normal or borderline sweat test results. In such cases, identifying cystic fibrosis mutations and measuring nasal potential difference can have diagnostic utility. The standard therapeutic approach to pulmonary disease includes the use of antibiotics, airway clearance, exercise, mucolytics, bronchodilators, oxygen therapy, anti-inflammatory
