报告IgG4相关性皮肤病(IgG4-RSD)1例。患者男,25岁。躯干、面颈部瘙痒性红色至褐色丘疹、斑块及结节6年。皮损组织病理示真皮内胶原纤维增生,细血管周围小团块状或结节状淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化示浆细胞表达CD38、CD138、CD19、κ-轻链、λ-轻链、IgG、IgG4均阳性,IgG4+/IgG+浆细胞比值>40%,每高倍视野下IgG4+浆细胞>10个。该文对IgG4-RSD的诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论。