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摘要
抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎（DM）由于合并快速进展型间质性肺病（RPILD），死亡率很高。目前已确定了多种预后相关因素，如初始用力肺活量（FVC）%分级、抗MDA5抗体滴度、血清铁蛋白、涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平以及CD4+CXCR4+T细胞百分比，可评估间质性肺病（ILD）严重程度和对治疗的反应，以及潜在的生存预测价值。目前对该病的治疗在很大程度上仍然是对以往的经验性总结，“三联疗法”（高剂量糖皮质激素联合他克莫司和静脉注射环磷酰胺）和基于Janus激酶（JAK）抑制剂的治疗，是抗MDA5抗体阳性DM-ILD目前主要的治疗方案，并得到了最近发表文献数据的支持。然而，对于抗MDA5抗体阳性DM-ILD患者，特别是晚期患者，仍迫切需要更好的治疗方案。该文就病因和发病机制、临床特征和预后、预后影响因素及治疗方法进行了综述。
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