摘要

<正>心室肌致密化不全(noncompaction of ventricularmyocardiam,NVM),是一种以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的与基因异常相关的遗传性心肌疾病。NVM的名称至今尚未完全统一,又称其为蜂窝状心肌、海绵状心肌、心肌血窦存留以及胚胎样心肌等。因主要累及左心室,常被称为左心室心肌致密化不全(LVNC)。NVM是一种少见的心室肌结构异常,1932年在一例新生儿的尸检报告中被首次报道,随后陆续有成人病例报道。1984年首次由超声心动图检查发现了不合并心脏其他形态学异常的NVM,并经CT和磁共振成像(MRI)证实。1990年Chin

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