Ebstein畸形的产前超声心动图诊断标准及预后评估

作者：吴力军; 张玉奇; 陈亚青; 陈丽君; 张志芳; 刘贻曼

来源：医学影像学杂志, 2022, 32(11): 1879-1882.

• 胎儿
• Ebstein畸形
• 超声心动描记术
• 彩色多普勒超声

目的 评价超声心动图对胎儿Ebstein畸形(EA)的诊断价值，建立新的诊断标准，探索EA的预后评估指标。方法 选取产前超声诊断为EA胎儿37例为病例组，孕周与病例组相匹配的正常胎儿37例为对照组，对比分析二者间的超声测量指标;宫内死亡、新生儿死亡及术后死亡者16例为死亡组，进行外科手术及随访者21例为存活组，比较二者间心胸比(CTR)、GOSE评分、动脉导管分流方向、肺动脉发育情况。结果 与对照组比较，病例组胎儿CTR增大(0.49±0.28) vs(0.28±0.05),P <0.01;二尖瓣前瓣根部与三尖瓣隔瓣根部距离(MTD)明显增大(7.80±2.39) mm vs(3.80±1.20) mm,P <0.01;肺动脉与主动脉内径之比(PA/AO)明显减低(0.94±0.23) vs(1.12±0.17),P <0.01。应用MTD> 4 mm诊断EA，正确28例(75.68%)，漏诊9例(24.32%);用二尖瓣前瓣根部距心尖的距离与三尖瓣隔瓣根部距心尖距离比(MTR)> 1.5诊断EA，正确35例(94.59%)，漏诊2例(5.41%);二者间差异有统计学意义(P <0.05)。与存活组比较，死亡组CTR> 0.5、G0SE评分> 1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO <1的例数明显增多，差异有统计学意义(P <0.01)。结论 根据MTR> 1.5，胎儿超声可比较准确地诊断EA。CTR> 0.5、G0SE评分> 1.0、动脉导管逆向血流、PA/AO <1是死亡高危因素。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心; 上海交通大学医学院附属新华医院