目的探讨特发性肺间质纤维化的临床特点及治疗方法。方法选取临床49例特发性肺间质纤维化患者抑制纤维化治疗临床效果满意。结果 49例患者中经治疗,呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状缓解出院40例,最终因呼吸功能衰竭而死亡9例。结论皮质激素是最广泛应用的治疗,认为对大多数病例可停止症状进展或改善症状。