肺泡蛋白沉积症的诊治及长期随访

作者：周伟炜; 刘新民

来源：中国医科大学学报, 2015, (01): 56-60.

• 肺泡蛋白沉积症
• 原发性
• 继发性
• 全肺灌洗 pulmonary alveolar proteinosis
• primary
• secondary
• whole lung lavage

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、诊断、治疗及长期疗效。方法选取2000年1月至2014年12月在北京大学第一医院诊治的PAP患者11例,所有患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗和(或)支气管镜肺活检确诊,具有完整的病例资料。结果 11例PAP患者均为成人,平均确诊周期达14.5个月,仅2例患者没有误诊。临床主要表现为活动后气促及咳嗽,双肺斑片状或大片状磨玻璃样阴影。患者存在不同程度低氧血症及呼吸衰竭9例(81.8%),肺功能表现为不同程度的限制性通气功能障碍伴弥散障碍。其中9例患者诊断为原发性PAP,2例患者诊断为继发性PAP。8例(72.7%)患者至少接受了1次全肺灌洗治...

• 单位
  北京大学第一医院