外科手术治疗完全型大动脉转位合并非限制性室间隔缺损或Taussig-Bing畸形超龄患儿的疗效及预后分析

作者：施浩; 陈亮; 闫军; 王强; 花中东; 李守军; 张旌^*

来源：中国循环杂志, 2021, 36(10): 1014-1019.

DOI：10.3969/j.issn.1000-3614.2021.10.012

• 大动脉转位
• Taussig-Bing畸形
• 肺动脉高压
• 危险因素

目的:探讨6个月以上的完全型大动脉转位(TGA)合并非限制性室间隔缺损(VSD)或Taussig-Bing畸形(TBA)患儿在合并肺动脉高压时,行大动脉调转手术(ASO)或心房调转术的效果及其影响因素。方法:回顾性分析2009年1月至2018年12月期间于我院行ASO或心房调转手术的48例6个月以上的TGA合并非限制性VSD或TBA患儿的临床资料,并对所有患儿进行随访及院内随诊复查。结果:48例患儿中,37例(77.1%)合并重度或极重度肺动脉高压[肺动脉收缩压≥70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)或肺/体循环压力比值(P/S PR)≥0.75]。本组患儿术后30 d内死亡3例(6.25%),3个月总体死亡率10.4%(5/48)。43例存活患儿均完成了随访,随访时间(4.8±2.4)年(范围:0.5～10.0年),随访期间无患儿死亡。多因素Logistic回归分析显示,术前P/S PR(OR=2.118,95%CI:1.042～4.306,P=0.038)、动脉血氧饱和度(SpO2)(OR=0.894,95%CI:0.803～0.995,P=0.018)及术后P/S PR与术前P/S PR的比值(OR=1.746,95%CI:1.159～2.630,P=0.008)均是患儿术后死亡的危险因素。结论:TGA合并非限制性VSD或TBA的6个月以上患儿多合并重度或极重度肺动脉高压,手术治疗结果满意。术前肺动脉高压及术后肺/体压力比值下降不明显甚至升高是术后死亡的危险因素。

• 单位
  国家心血管病中心; 中国医学科学院北京协和医学院; 中国医学科学院阜外医院