超声诊断常染色体隐性遗传性多囊肾疾病伴先天性肝纤维化

作者：张德智; 李桦; 张婷; 于慧; 孙晓峰

来源：中国医学影像技术, 2013, (08): 1368-1370.

DOI：10.13929/j.1003-3289.2013.08.022

• 多囊肾
• 常染色体隐性
• 肝硬化
• 超声检查 Polycystic kidney
• autosomal recessive
• Liver cirrhosis
• Ultrasonography

目的评价超声诊断常染色体隐性遗传性多囊肾疾病(ARPKD)伴先天性肝纤维化(CHF)的价值。方法回顾分析7例临床诊断为ARPKD伴CHF患儿的临床和超声资料。结果 7例超声均表现为肾脏体积明显增大,实质回声不均,呈弥漫点状回声增强,皮、髓质分界不清,浅表高频线阵超声可见多量微小囊泡,部分或全部皮、髓质受累;6例肝脏增大,肝内胆管轻度扩张并僵直,门静脉周围回声增强,1例于肝右后叶可见胆管呈囊状扩张。结论超声诊断ARPKD伴CHF具有重要意义;浅表高频线阵超声有助于明确显示其肾脏特征性改变。

• 单位
  吉林大学第一医院