中性粒细胞为0的成人重型再生障碍性贫血强化免疫抑制治疗研究

作者：刘佳; 刘正媛; 杨岩; 林圣云; 尹华; 吴雪梅; 朱晗; 龙启强; 何广胜^*; 李建勇

来源：中国实用内科杂志, 2020, 40(04): 311-315.

DOI：10.19538/j.nk2020040110

• 贫血,再生障碍性
• 暴发型
• 抗人胸腺细胞免疫球蛋白
• 环孢素A
• 免疫抑制治疗

目的评价兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)联合环孢素A(cyclosporine,CsA)强化免疫抑制治疗(intensive immunosuppressive therapy,IIST)中性粒细胞为0的成人再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析2014年1月至2018年3月国内三家医院86例接受IIST的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)临床资料。将免疫抑制治疗前中性粒细胞为0的SAA定义为暴发型再生障碍性贫血(fulminant aplastic anemia,FAA),与SAA、极重型再生障碍性贫血(very SAA,vSAA)比较对IIST的疗效。结果 86例患者中,FAA 19例,vSAA 23例,SAA 44例。3个月总有效率分别为21.1%,56.5%和54.5%,6个月总有效率分别为42.1%,60.9%和72.7%。FAA组患者3个月的有效率明显低于vSAA和SAA组(21.1%vs. 56.5%,P=0.032; 21.1%vs. 54.5%,P=0.023),6个月的有效率明显低于SAA组(42.1%vs. 72.7%,P=0.028),疗效与中性粒细胞计数显著相关(P=0.019)。三组的中位起效时间分别为17.0个月,4.0个月和3.0个月,FAA组慢于vSAA组、SAA组(P=0.031,P=0.001)。FAA组患者总生存率明显低于vSAA和SAA组(63.2%, 91.3%和95.5%,P=0.001),生存率与中性粒细胞计数及疗效显著相关(P=0.026,P=0.010)。结论中性粒细胞为0的成人FAA临床预后严重不良,需要探索新的治疗方案。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院; 浙江中医药大学; 江苏省人民医院; 苏州大学附属第三医院; 常州市第一人民医院; 浙江省中医院