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摘要
<正>USH2综合征型耳聋,是最常见的Usher综合征亚型,表现为先天性中至重度听力损失,迟发型渐进性视网膜色素变性(又称色素性视网膜炎),且不伴有前庭功能异常,其发病率约占Usher综合征的56%～67%。Usher综合征又称遗传性耳聋-色素性视网膜炎综合征,是一个涉及听力下降、视网膜色素变性,伴或不伴有前庭功能障碍的常染色体隐性遗传病;根据其表型可分为三种亚型,分别为USH1、USH2、USH3型。Usher综合征发病率占2/10万～6.
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单位解放军总医院; 浙江中医药大学
