<正>无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是一种较为少见的、主要侵犯皮肤肌肉的自身免疫性疾病,侵犯全身结缔组织,临床表现呈多样化。肺脏富含结缔组织,免疫复合物沉积于肺,使得肺成为容易受侵犯的靶器官,主要表现为间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),预后不良。该文报道1例首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎,结合