目的:探讨会阴部侵袭性血管黏液瘤的诊断、鉴别诊断及治疗方案。方法:对一例经手术、病理证实会阴侵袭性血管黏液瘤结合文献学习、分析。结果:本例术后经病理学证实确诊,术后一周患者痊愈出院。结论:会阴侵袭性血管黏液瘤属罕见疾病,通过病理学发现,其病理特征比较典型,应充分利用影像学和病理学检查协助诊断提高首次诊断的正确性。