<正>系统性血管炎是结缔组织疾病中较难诊断的一组疾病,在疾病发生及发展过程中,可能出现多系统、多器官功能损害,表现复杂多样,为提高临床诊治水平需要不断总结漏诊、误诊病例。本文对1例典型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关系统性血管炎病例进行报道和分析,总结误诊原因,列出常见的多系统典型表现,为提高临床诊治水平提供参考。