患者女,34岁,因气急,发绀30余年入院.患者于出生1个月后出现气急,随年龄增长出现口唇、耳朵及肢端青紫.当地多次诊断为"室间隔缺损?"、"原发性肺动脉高压".因近感症状加重,劳累时出现双下肢水肿而来我院.