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摘要
目的：分析55例隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)患者的临床表现和病理，讨论其诊断和鉴别诊断要点，提高对该肿瘤的认识。方法：回顾性分析昆山地区2007年1月—2021年1月期间诊断的55例DFSP患者的临床表现、病理组织学特点、治疗及预后。结果：DFSP临床多表现皮肤瘢痕或萎缩性斑块结节，表面可有破溃，肿块直径平均(3.31±1.04) cm。发病部位主要为躯干、头颈肩部，也可发生于乳房、腹股沟等少见部位。病变多位于真皮层，单发结节，偶为多发，切面呈褐色、粉红色、灰白色，与周围组织界限相对较清，可浸润皮下脂肪及横纹肌。组织形态大多为梭形、短梭形，可呈轮辐状、漩涡状或花边样排列，可伴有黏液变性，间质硬化，以及出现色素细胞分布。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞主要表达CD34和Vimentin，也可在胞质表达BCL-2和β-Catenin。4例行FISH荧光原位杂交分子检测，结果均存在血小板衍生的生长因子B链基因重排。55例DFSP中行局部扩大切除术14例，行局部切除术41例。随访的30例患者中6例术后局部复发。结论：DFSP是易发生于真皮的低度恶性软组织肿瘤，掌握DFSP的临床病理特点，通过免疫组织化学染色标记及分子检测能有效地诊断，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆；主要的治疗方式是外科手术扩大切除，局部切除易复发。
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