摘要
<正>肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomymatosis,PLAM/LAM)是一种罕见的肺部弥漫性疾病。Enterline和Roberts在1955年首次报道,并由Cornog和Enterline于1966年正式将其命名为肺淋巴管平滑肌瘤病,而我国在1986年首次报道该病,全世界每年约新增100例,随着CT的广泛应用,有关本病的报道也逐渐增多。我国2015年的一项回顾性研究表明,LAM通常发生在女性(99.2%)群体中,最常见的临床表现是呼吸困难(94.6%),最常见的肺外表现为腹膜后淋巴结转移(52.1%),最常见的胸部影像学表现为双肺弥漫性分布多个大小不
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