Schimke免疫-骨发育不良肾损害一例暨文献复习

作者：陈文芳; 余学清; 杨诗聪; 关伟明; 彭文兴; 董愉; 吴金浪

来源：中华肾脏病杂志, 2009, (2): 97-100.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2009.02.006

• 肾小球硬化症
• 病灶性
• 肾病综合征
• 发育障碍
• Schimke免疫-骨发育不良

目的 报道1例中国儿童Schimke免疫-骨发育不良(SIOD)所致的肾损害.方法 分析患者的临床资料并对肾穿组织进行光镜、电镜及免疫荧光观察,结合文献复习,探讨本病的临床病理特点及诊断思路.结果 本例临床上以反复发生感染为首发表现,患儿出现明显的生长发育迟缓、脊柱骨骺发育不良,随后出现蛋白尿,渐发展为肾病综合征.肾活检病理显示肾小球呈局灶节段性肾小球硬化.结论 细胞免疫缺陷、生长发育迟缓、脊柱

• 单位
  中山大学中山医学院; 中山大学附属第一医院