<正>0引言Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种少见的常染色体显性遗传病,它可引起多个器官的病变,包括视网膜血管瘤、中枢神经系统的成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾细胞癌及肾脏、胰腺、肝脏和附睾囊肿[1]。1993年,人们发现VHL病的发病原因为3