淋巴瘤所致冷凝集素综合征3例临床回顾性分析并文献复习

作者：余锋; 孙令凤; 王娟; 沈美晓; 雷美清; 曾照成; 罗贤生; 陈晓霞; 王智明; 杨晓阳^*

来源：肿瘤药学, 2019, 9(04): 699-704.

DOI：10.3969/j.issn.2095-1264.2019.04.36

• 冷凝集素综合征
• 淋巴瘤
• 自身免疫性溶血性贫血
• 冷凝集素

目的回顾性分析单中心淋巴瘤所致冷凝集素综合征的临床表现、实验室检查特征及预后。方法收集2011年12月-2018年11月我院收治的3例淋巴瘤所致冷凝集素综合征患者的病历资料,分析其临床特征、实验室检查结果及生存情况。结果 3例淋巴瘤所致冷凝集素综合征患者中包括2例女性,1例男性,中位年龄33(24～73)岁,2例以贫血症状急性加重就诊,1例以指端坏死就诊,3例患者均有明确诱发加重因素;中位血红蛋白52(49～88)g·L-1,中位冷凝集素滴度1∶512(1∶64～1∶1024);2例患者继发于弥漫大B细胞淋巴瘤,1例继发于淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症,均弥漫侵犯骨髓,免疫表型均表达CD20+B细胞淋巴瘤,轻链限制性表达。2例患者行R-CHOP方案化疗6个疗程,其中1例化疗2个疗程后评估达PR,4个疗程后病情进展,6个疗程后死亡,生存时间6个月;1例化疗1个疗程后评估达PR,2个疗程后达CR,生存时间23个月(存活至今)。另1例患者无治疗意愿,仅坏死指端局部保暖治疗,局部症状有所改善,生存时间16个月(存活至今)。结论冷凝集素综合征具有对冷接触相关的特殊临床表现,寒冷、感染、创伤、手术等均可诱发加重溶血,应尽量避免诱发加重因素并积极治疗,其长期疗效和预后取决于其原发疾病的治疗。

• 单位
  中南大学湘雅医学院; 人民医院血液科