摘要
<正>MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH)是罕见的女性生殖道畸形,胚胎发育时因副中肾管发育不全导致的先天性子宫或宫颈缺失、阴道发育不全,核型正常(46,XX),发生率约为1∶4 000~1∶5 000。根据是否合并生殖道以外的畸形将其分为两型,I型为单纯型,最常见,表现为生殖系统发育不全;Ⅱ型为复杂型,临床罕见,表现为泌尿生殖系统、骨骼系统等多系统发育畸形[1-2]。MRKH综合征患者子宫发育异常,因此无月经来潮,但卵巢排卵功能正常,
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单位武汉大学人民医院