左心疾病相关肺高血压是最常见的肺高血压类型。合并肺高血压的左心疾病患者往往症状更重且预后更差, 临床上应予以关注。2022年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会联合更新了此类肺高血压的诊断与分类标准, 但其病理生理机制仍不明确、靶向药物治疗的证据不足。该文对左心疾病相关肺高血压的定义、分类、病理生理机制、诊断及治疗进行了论述。