系统性硬化症相关性间质性肺疾病真的会停止进展吗？

作者：孙宇新; 黄慧

来源：中华结核和呼吸杂志, 2019, 42(10).

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001?0939.2019.10.005

背景及目的： 文献报道,系统性硬化症相关性间质性肺病(SSc-ILD)在病程早期进展迅速,但在确诊4年后则病情趋于稳定甚至停止进展。本研究拟通过观察SSc-ILD患者的肺功能下降过程中是否出现明显的平台期与不同的预后类型之间是否相关,并明确是否存在不同的SSc-ILD的预后表型。方法： 本研究队列来自一家SSc-ILD专病诊所,纳入1998年1月至2016年6月收治的SSc-ILD病例,SSc的诊断标准参考ACR诊断标准,ILD则是通过胸部高分辨率确定；每6个月随诊1次(肺功能、6 min步行试验及每年一次的心脏彩色超声)。根据生存期分为3组：长期存活组(存活>8年)、中期死亡组(存活4～8年)和短期内死亡组(存活<4年)。排除随访期限<8年的患者。采用广义线性模型计算每例患者的用力肺活量(FVC)占预计值百分比和一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比下降的斜率,比较不同预后组FVC%的下降率。结果： (1)共筛选SSc-ILD患者171例,中位生存期为11.2年,其中长期存活组37例,中期死亡组19例,短期内死亡组25例；剩余的90例患者在研究结束时随诊还未达8年被排除在外。(2)纵观整个队列,FVC占预计值%每年平均下降1.06%,在病程的前4年呈现明显下降,在病程4～8年期间呈现明显的平台期,病程8年后又呈现明显的下降。(3)长期存活组基线FVC%为80%,其他两组为70%。3组的FVC%下降曲线均呈线性下降趋势,并未见明显的平台期。短期内死亡组的年FVC%及DLCO%下降率均大于其他2组(均P<0.001)。(3)通过统计学分析发现,前一年FVC占预计值%的变化趋势并不能预测下一年FVC的变化情况,但前一年DLCO%的变化趋势可预测下一年的DLCO%的变化情况,即前一年DLCO%若平稳或下降,则下一年的DLCO%也呈现平稳或下降趋势。结论： 成人SSc-ILD患者有不同的肺功能进展类型,且其进展趋势在长期随访过程中前后一致。但短期内,近期的FVC占预计值%变化趋势不能预测这类患者FVC占预计值%将来的变化情况。明确SSc-ILD患者的肺功能下降特点,有助于改善这类患者的临床决策,指导设计合理的临床试验。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院