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摘要
p200类天疱疮是一类罕见的自身免疫性大疱病,其临床表现不特异,易与大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症等其他大疱病混淆。研究发现大多数p200类天疱疮患者的血清可识别层粘连蛋白γ1,故p200类天疱疮又称为抗层粘连蛋白γ1型类天疱疮。该病多发生于中老年男性,临床表现为躯干和四肢紧张性水疱或大疱,部分表现为荨麻疹样斑块。瘢痕和粟丘疹少见。病理表现为表皮下水疱,真皮乳头中性粒细胞浸润为主要特点,甚至在真皮乳头出现中性粒细胞微脓疡。皮损周围正常皮肤的直接免疫荧光显示在真皮-表皮连接处线状IgG沉积,盐裂间接免疫荧光证实致病抗体结合于皮肤真皮侧(水疱底),且免疫印迹法检测自身抗体可与人真皮提取物中200 kDa蛋白(p200)结合。其治疗方法与大疱性类天疱疮类似,糖皮质激素和氨苯砜有效。
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