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摘要
特发性肺动脉高压(IPAH)是一种进行性加重、以肺动脉压力及肺血管阻力增高为特征的疾病。其病理改变是肺小血管病变、管腔阻塞和不同程度的肺小血管异常收缩导致的肺血管阻力增高和右心负荷过重,最终出现右心衰竭。长期以来,IPAH的诊断较为困难,预后往往不良,明确诊断后平均存活年龄仅仅为2~3年。近几年来,随着对IPAH认识的深入,一些可预测其预后的标记物不断被发现,例如6 min步行试验、血流动力学指标、生物化学物质以及影像学指标等,均可对IPAH的预后做出预测。这些标记物的变化是预测IPAH患者预后的重要信息,对其诊断和治疗都具有重要的意义。
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单位北京大学第一医院
