室间隔缺损在儿童中是常见的先天性心脏病之一,若不及时闭合可合并主动脉瓣脱垂,根据右冠瓣脱垂程度可分为轻、中、重三种程度。室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂治疗上包括经皮介入封堵、外科手术修补和经胸小切口微创封堵。经皮介入封堵是最常用的治疗方式,重度脱垂不满足介入封堵指征的室间隔缺损患者可选择外科手术修补,经胸小切口微创封堵是近年来的新技术,治疗效果及其并发症仍需进一步验证。现就室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂的诊断与治疗进行综述。