摘要
目的探讨肝脾γδ-T细胞淋巴瘤(hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma,HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点与临床治疗。方法回顾性分析2012年11月-2015年4月本中心收治的4例肝脾γδ-T细胞淋巴瘤患者临床资料并文献复习。结果男性3例,年龄分别为18岁、49岁、63岁;女性1例,34岁;均有肝脾大、骨髓受累。脾中肿瘤细胞弥漫浸润脾索及脾窦,细胞中等大小,核仁不明显;免疫组化CD3阳性,Bcl-2阳性,B系相关抗原阴性,细胞毒性颗粒标记TIA-1可阳性。骨髓中髓窦受累并扩张,肿瘤细胞小至中等大小,核仁不明显或有1~2个可辨别的核仁,核浆比例升高;免疫分型均表达CD3和TCRγδ,部分CD2及CD7阳性,可表达NK细胞抗原CD16、CD56,均不表达CD4、CD8、CD57。49岁男性患者放弃治疗,3例接受化疗患者2例因感染死亡,其中1例行异基因造血干细胞移植并复发。4例患者从有临床症状到确诊时间分别为20 d、16个月、5个月、19个月,确诊到死亡时间分别为7个月、3个月、2个月、2个月。结论肝脾γδ-T细胞淋巴瘤骨髓受累时可借助免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差。
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单位解放军总医院