突变SOD1 cDNA在大鼠皮层神经元定位和作用

作者：胡俊; 吴亚光; 史树贵; 谭浩; 李露斯; 陈康宁; 范文辉; 张良; 刘媛; 龙在云; 曾琳

来源：脑与神经疾病杂志, 2008, 16(05): 585-588.

• 肌萎缩侧索硬化症
• 铜/锌超氧化物歧化酶
• 神经元

目的:分析一个ALS家系突变铜、锌超氧化物歧化酶(Cu/Zn superoxide dismutase,SOD1)基因在原代培养的大鼠皮层神经元中的定位及作用。方法:将构建好的含有SOD1正常基因与突变基因在内的增强型绿色荧光蛋白真核表达载体(pEGFP-hSOD1和pEGFP-mSOD1)分别转染大鼠皮层神经元,转染后观察绿色荧光在细胞内的分布情况,同时设对照组,检测神经元的SOD1活性、MDA含量及细胞活性。结果:转染后荧光物质表达于胞浆内,与转染pEGFP-mSOD1质粒的神经元相比,转染pEGFP-hSOD1质粒神经元的SOD1活性、MTT值显著增高,而MDA、LDH水平显著降低。结论:突变SOD1蛋白的酶活性下降,使脂质过氧化物相对增多,导致神经元损伤,可能是该家系发病的主要原因之一。

• 单位
  大坪医院; 西南医院; 神经内科; 第三军医大学; 四川大学