摘要

<正>系统性血管炎(systemic vasculitis,SV)是一组以血管壁炎症及坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。其临床表现变化多端,早期诊断难度较大。患者常有多系统多器官受累,可引起多脏器功能障碍甚至衰竭,但是在某些患者,病变亦可局限于某一脏器。1病因与发病机制SV病因尚未完全明确,多认为与遗传、感染及环境因素相关。研究表明,有特定基因位点与某些血管炎易感性相关;而结核分枝杆菌感染与大血管炎相关,金黄色葡萄球菌和链球菌感染可能与川崎病的发生相关;丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、可卡因等可通过诱导中性粒