儿童遗传性球形红细胞增多症50例红细胞参数特征分析

作者：阳文凤; 韦红英^*

来源：中外医学研究, 2023, 21(03): 158-161.

DOI：10.14033/j.cnki.cfmr.2023.03.040

• 遗传性球形红细胞增多症
• 儿童
• 红细胞参数
• 筛查

目的：分析50例儿童遗传性球形红细胞增多症（HS）患儿的红细胞参数特征，以期为早期诊治HS提供简单有效的筛查方法。方法：回顾性分析2012年1月—2018年12月广西医科大学第一附属医院儿科收治的50例HS患儿的临床资料，将其作为HS组，主要对其外周血红细胞形态、红细胞渗透脆性试验进行相关分析。另选取本院体检健康儿童100例作为对照组，比较两组的红细胞参数[平均红细胞体积（MCV）与平均球形红细胞体积（MSCV）的差值（MCV-MSCV）、平均网织红细胞体积（MRV）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均血红蛋白浓度（MCHC）]。结果：HS组外周血球形红细胞占比1%～60%不等。HS组的MCV-MSCV、RDW、MCHC参数高于对照组，MRV参数低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。不同临界值诊断HS组患儿阳性率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。ROC曲线结果显示，MCV-MSCV、MRV、RDW、MCHC诊断的敏感度分别为97%、99%、100%和94%，特异度分别为100%、90%、74%和52%,MCV-MSCV、MRV、MCHC最佳截断值为8.145 fL、94.085 fL、343.45 g/L，曲线下面积分别为0.992、0.985、0.777。结论：HS患儿外周血球形红细胞增多程度不一，较低比例的球形红细胞也不能排除HS。红细胞参数中MCV-MSCV、MRV、RDW等可能是一种简单有效的HS筛查方法。

• 单位
  广西壮族自治区妇幼保健院; 广西医科大学第一附属医院