门冬酰胺酶相关儿童脑静脉窦血栓形成8例分析

作者：魏会霞; 李白; 杨凤东; 苏淑芳; 魏林林; 丁艳杰; 刘玉峰; 王叨^*

来源：中华儿科杂志, 2022, 60(06).

• 天冬酰胺酶
• 儿童
• 静脉血栓形成
• 脑静脉

目的总结门冬酰胺酶(ASP)相关脑静脉窦血栓形成(CVST)患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2016年11月至2021年10月郑州大学第一附属医院收治的8例急性淋巴细胞白血病(ALL)或淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)发生ASP相关CVST患儿的发病年龄、性别、首发症状、凝血功能、影像学特点、ASP的种类、治疗及转归等信息。结果 8例CVST患儿均为男童, 其中ALL 6例、LBL 2例, 发病年龄5～15岁。6例发生在初次诱导缓解阶段。首发表现为癫痫大发作7例。磁共振成像联合磁共振静脉成像(MRV)显示均有上矢状窦血栓, 合并脑出血5例。8例患儿D二聚体均增高。治疗上, 3例患儿接受机械取栓+溶栓联合抗凝治疗, 3例单纯抗凝治疗, 2例未抗凝治疗。随访3个月MRV显示除2例未抗凝治疗患儿血栓部分吸收外, 其他患儿血栓基本全部吸收, 机械取栓+溶栓术联合抗凝治疗患儿血栓吸收最快。1例患儿死于ALL早期复发, 7例存活患儿后续应用ASP无CVST反复或加重, 除1例遗留左上肢肌力减低, 余均无神经系统后遗症。结论 ASP治疗相关CVST多发于大龄男性患儿, 总体预后良好, 好发于初次诱导缓解期, 多以癫痫大发作为首发表现, 上矢状窦为常见血栓部位, 磁共振成像联合MRV可协助准确诊断, 及时抗凝治疗安全有效, 机械取栓+溶栓可快速再通血管。

• 单位
  第一附属医院神经外科; 郑州大学第一附属医院; 郑州大学