Castleman病患者的临床特征及预后分析

作者：黄秀娟; 张新莲; 魏小芳; 梁小芹; 伏媛; 赵阳阳; 李青芬; 张启科^*; 冯友繁^*

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(01): 135-140.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.01.022

• Castleman病
• 临床特征
• 预后

目的：分析Castleman病的临床特征及预后，以提高Castleman病的诊治水平。方法：回顾性分析甘肃省人民医院自2009年1月至2020年11月经病理活检诊断为Castleman病的29例患者的临床资料。根据临床分型分为两组：单中心型组（UCD,n=20）和多中心型组（MCD,n=9），对其临床表现、实验室检查、治疗方案、病理学检查和随访资料进行统计学分析。结果：UCD组和MCD组平均年龄、男女比例的差异无统计学意义。UCD患者中透明血管型占比80.0%，浆细胞型占比20.0%;MCD患者中透明血管型占比33.3%；浆细胞型占比55.6%，混合型占比11.1%，两组病理分型差异有统计学意义（P=0.039）。UCD患者常表现为无症状的单个淋巴结肿大，临床症状轻微；MCD患者表现为全身多发浅表及深部淋巴结肿大。MCD组乏力、脾大、浆膜腔积液发生率均高于UCD组（P<0.05），同时，贫血、低蛋白血症、血沉升高、血清球蛋白升高、β2-微球蛋白升高发生率均明显高于UCD组（P<0.05）。而两组白细胞计数和血小板计数异常、乳酸脱氢酶升高发生率相比较，差异均没有统计学意义（P>0.05）。20例UCD患者中，13例达CR,1例PR。9例MCD患者中，3例获得CR,4例获得PR。结论：Castleman病需病理检查确诊，UCD患者临床症状轻微，手术治疗效果良好且预后较好；MCD患者临床表现多样化，预后相对较差，需综合治疗。

• 单位
  甘肃省人民医院; 兰州市第一人民医院; 人民医院血液科