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摘要
目的:总结IgG4相关性疾病伴肾脏损害的临床特点。方法:回顾性分析4例IgG4相关性疾病伴肾脏损害患者的临床表现、病理特点、实验室检查、治疗及预后情况,并复习相关文献。结果:4例患者均为男性,年龄5169岁,泌尿系统损害包括不同程度的血尿、蛋白尿、肾功能异常、梗阻性肾病。4例患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。所有患者均存在高球蛋白血症,血清Ig G及IgG4亚型显著升高。影像学表现可分为4类:肾皮质低密度影、肾脏弥漫增大、肾盂和/或输尿管积水、腹膜后纤维化。肾脏病理显示肾间质大量淋巴细胞、IgG4阳性的浆细胞浸润伴纤维化表现。患者对糖皮质激素治疗反应良好,临床症状及肾功能均明显改善。结论:累及泌尿系统的IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,糖皮质激素治疗可较快缓解病情。
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