芦可替尼治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

作者：张格格

来源：国际儿科学杂志, 2023, 50(04): 219-223.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2023.04.001

• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• JAK-STAT通路
• 芦可替尼

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一种罕见的免疫介导性疾病, 表现为抗原呈递细胞和T细胞过度活化、促炎性细胞因子大量分泌以及自然杀伤细胞和CD8+T细胞功能受损。芦可替尼是一种Janus激酶(Janus kinase, JAK)抑制剂, 可以通过竞争结合JAK催化位点减少细胞因子的释放并减缓炎症反应, 从而达到治疗HLH的效果。近年来芦可替尼逐渐被应用于HLH的治疗, 其有效性也得到了验证。同时研究发现, 芦可替尼在治疗不同病因所致HLH时存在疗效差异。该文综述了芦可替尼治疗HLH的作用机制及其治疗不同病因HLH的疗效。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院