IgG4相关肾病诊治进展

作者：滕菲; 郑可; 李雪梅

来源：中华肾脏病杂志, 2017, 33(11): 867-872.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2017.11.013

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<正>IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是好发于中老年男性的系统性自身免疫病,患者多有过敏史,主要临床表现为血清IgG4水平升高,受累器官弥漫肿大,病理可见弥漫淋巴浆细胞浸润及特征性的席纹状纤维化。患者对免疫抑制治疗,特别是糖皮质激素治疗反应良好。IgG4-RD的历史相对短暂,2001年自身免疫性胰腺炎患者中发现血清IgG4水平升高,2003年Kamisawa等[1]首次提出IgG4-RD的概念,之后"IgG4相关硬化性疾病"、"系统性IgG4浆细胞综合征"、"IgG4相关多器官淋巴增生综合征"等多个名词均用来表述此类疾病。直到2010年,

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院